囊性纤维化的胰酶替代治疗时机

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囊性纤维化的胰酶替代治疗时机

系统综述问题

我们评价了关于囊性纤维化(CF)患者(任何年龄)的胰酶替代疗法(PERT)不同给药时间的证据。

背景CF是一种遗传性疾病,全球超过70,000人受其影响。80%至90%的CF患者无法生成足够的胰酶来分解和吸收食物中的脂肪、蛋白质和脂溶性维生素。这会导致脂性粪(粪便)和体重减轻。人们认为,如果脂肪未能正常消化,可能会导致便秘或其他严重肠道并发症(如远端肠梗阻综合征)的风险增加。

PERT提供分解脂肪所需的酶,其剂量取决于膳食的脂肪含量或人的体重。PERT已被证明能够改善体重,并与改善肺功能有关。尽管有当前的剂量指南,但PERT剂量存在差异,并且没有关于与进餐相关的治疗开始时间(即进食前、进食中或进食后)的固定指南。

检索日期证据检索截止至:2021年6月24日。

研究特征对于与膳食相关的不同给药时间,我们未查找到任何以胰腺功能不足的CF患者为对象进行的PERT研究。我们排除了九项研究。其中四项研究评估了PERT治疗给药的时间,但是它们有一个交叉设计:患者先进行一次治疗干预,然后交换到第二次治疗干预。我们排除了这些研究,因为它们没有在不同干预之间留出足够的时间来确保第一次干预的效果不会影响第二次干预的结果。四项研究没有考虑PERT的时间安排,一项研究评估了一项新的PERT教育方案。一项研究较早结束,如果我们能够从研究人员那里获得更多信息,我们将在本综述第一次更新时进行再次评估。

主要结果没有研究符合合格标准。我们仍需进一步研究来确定采用与膳食相关的PERT的最佳时间。

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